Идиопатическая болезнь Паркинсона — прогрессирующее хроническое нейродегенеративное заболевание (гибель нервных клеток). Основными признаками являются проблемы с движениями тела, называемые «двигательными симптомами», в виде замедления и задержки движений (брадикинезия), ригидности мышц (ригидность) и иногда дрожи (тремор). Также распространены немоторные симптомы.

Болезнь Паркинсона — одно из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний. Во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 10 миллионов человек. В ближайшие несколько лет ожидается увеличение числа больных этим диагнозом. В основном страдают от этого заболевания люди пожилого возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Наследуемость

В редких случаях (менее 10%) заболевание передается по наследству и может быть связано с конкретным генетическим дефектом.

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни людей, страдающих болезнью Паркинсона, примерно такая же, как и у здоровых людей.

Что происходит в организме

Болезнь Паркинсона — это нейродегенеративное заболевание, вызывающее прогрессирующее повреждение нервных клеток, вырабатывающих дофамин, в головном мозге (черная субстанция). Возникающая в результате нехватка вещества-мессенджера дофамина приводит к различным двигательным расстройствам. Их можно хорошо лечить с помощью L-Dopa, предшественника дофамина.

В начале болезни гибнут нервные клетки и в других областях мозга, не имеющих никакого отношения к выработке дофамина. Это приводит к ряду симптомов (например, вегетативным расстройствам, боли, нарушениям сна, психологическим симптомам), которые по мере прогрессирования заболевания становятся все более и более стрессовыми для пострадавших.

Симптомы болезни Паркинсона очень индивидуальны. Кроме того, заболевание не прогрессирует с одинаковой скоростью у всех пациентов. Поэтому у каждого больного есть «свой» паркинсонизм с очень индивидуально выраженными симптомами.

Замедление движений (брадикинез, акинезия)

Плавные движения становятся все труднее. В первую очередь страдают автоматические движения, такие как ходьба или глотание, которые здоровые люди выполняют не задумываясь. Но мимика и мелкая моторика (нажатие на кнопки, использование мобильных телефонов) также страдают. По мере прогрессирования заболевания акинезия нарастает.

Напряженность

Состояние напряжения всей мускулатуры постоянно повышено. У больных создается впечатление, что их конечности «парализованы». Согнутая поза также является выражением повышенной жесткости мышц.

Тремор покоя 

Тремор покоя, который возникает примерно у двух третей пострадавших, обычно сначала выражен на одной стороне. Руки обычно поражаются больше, чем ноги. При целенаправленных движениях тремор временно исчезает.

Постуральная нестабильность

Равновесие человека обеспечивается сложной системой регуляции, в которой центральную роль играют рефлексы автоматического удержания и позиционирования. Равновесие при болезни Паркинсона нарушено, особенно на поздних стадиях болезни. Опасным последствием являются падения.

Другие симптомы

Другими распространенными симптомами являются немоторные симптомы: нейропсихиатрические проблемы (например, депрессия, тревога), вегетативно-автономные расстройства (например, регуляция артериального давления, пищеварения, функции мочевого пузыря и терморегуляции), нарушения цикла сон-бодрствование и сенсорные расстройства. Нарушения (например, нарушение обоняния, боль). На поздних стадиях когнитивные изменения не являются редкостью.

Болезнь Паркинсона обычно начинается коварно и с отдельных симптомов, не всегда четко дифференцированных. Типичные ранние симптомы включают дрожь в одной руке, повторяющиеся судороги в отдельных конечностях, хроническое напряжение в области шеи и шеи, нарушения сна, общую усталость и вялость, стойкие запоры, нарушения обоняния, а также проблемы при ходьбе и депрессию.

Поскольку атрофия клеток черной субстанции неуклонно прогрессирует, симптомы также постоянно нарастают. При ходьбе шаги становятся все меньше и меньше. Тонкая работа (чистка зубов, застегивание пуговиц, письмо, рукоделие) становится все более сложной, речь часто становится мягче и менее четкой, мимика снижается, верхняя часть туловища может наклоняться вперед.

Важно знать, что развитие этого заболевания, а, следовательно, и симптомы, очень индивидуальны. Течение и тяжесть заболевания сильно различаются от пациента к пациенту.

Лечение препаратами

В первые два-пять лет болезни, в так называемую «фазу медового месяца», медикаментозное лечение несложное и надежно эффективное, благодаря чему большинство больных могут вести практически нормальный образ жизни. В этой фазе заболевания действие препарата сбалансировано в течение суток. Колебания незначительны или отсутствуют.

К сожалению, по мере прогрессирования заболевания эффективность лекарства снижается. Контроль симптомов становится более несбалансированным и колеблется в течение дня. Колебания воздействия также приводят к непроизвольным чрезмерным движениям (дискинезиям), которые чередуются с фазами выраженной неподвижности. На этой стадии заболевания нередко заметно нарастают немоторные симптомы (депрессия, когнитивные расстройства, расстройства пищеварения, колебания артериального давления и др.).

Из-за колебаний эффекта интервалы между приемами препарата необходимо сокращать. Либо комбинируются препараты, обладающие пролонгирующим действием. Чтобы добиться наилучшей адаптации, лечащий невролог должен дать пациенту достаточно времени, чтобы описать симптомы и время их появления. Необходимо активное сотрудничество между врачом и пациентом.

Если удовлетворительный контроль симптомов больше невозможен с помощью лекарств в форме таблеток, все чаще используются помповые терапии (апоморфин или дуодопа) или хирургические методы (глубокая стимуляция мозга/ГБМ или фокусированное ультразвуковое исследование/ФУЗИ). Эти аппаратные методы лечения могут заметно улучшить качество жизни.

Пострадавшие теперь имеют почти нормальную продолжительность жизни. Качество вашей жизни можно стабилизировать на хорошем или, по крайней мере, приемлемом уровне на очень долгое время

Болезнь Паркинсона была впервые открыта Джеймсом Паркинсоном (английским врачом) в 1817 году.  Однако, до сих пор исследователи ищут ее причины, они до сих пор неизвестны.

Обсуждается взаимодействие генетической предрасположенности и влияния факторов внешней среды. До сих пор ни один фактор не мог быть идентифицирован в качестве единственного триггера.

Хотя симптомы можно облегчить, прогрессирование заболевания нельзя замедлить или даже остановить

Болезнь Паркинсона почти всегда начинается с нарушений самочувствия. Они нехарактерны и лишь постепенно приобретают очертания. Контактным лицом на этом этапе является врач общей практики.

Важно: Наблюдайте за изменениями и симптомами в течение определенного периода времени и записывайте их в своего рода журнал. Покажите врачу. Ему нужно как можно больше информации от вас. Чем раньше диагноз, тем лучше.

Диагноз идиопатического паркинсонического синдрома в первую очередь ставится клинически, т.е. на основании анамнеза симптомов и неврологического обследования. Дополнительные обследования, такие как МРТ черепа, ОФЭКТ головного мозга, сканирование DAT и УЗИ, подтверждают диагноз.

Для постановки клинического диагноза необходимо выявить брадикинезию и как минимум 1 дополнительный симптом, например, тремор или ригидность. Ответ на L-Dopa является важным вспомогательным диагностическим критерием

Почти четыре из пяти диагнозов болезни Паркинсона являются идиопатическими. Поэтому гораздо более редкие атипичные паркинсонические синдромы менее известны.

Помимо самой распространенной и известной болезни Паркинсона — другое название: идиопатический паркинсонизм. — Существует несколько атипичных синдромов Паркинсона. 

Только патологоанатомический диагноз из ткани головного мозга (биопсия или аутопсия) является достоверным для надежного диагноза атипичного синдрома Паркинсона. Это невозможно сделать на живом пациенте. Сегодня диагноз основывается исключительно на клинических критериях с частотой ошибок до 30 процентов. Неопределенность диагноза отражается и в том, что существуют разные перечни критериев одного и того же синдрома при нескольких атипичных паркинсонических синдромах. Так же и в том, что международные пересмотры текущих клинико-диагностических критериев проводятся снова и снова (CBD, PSP).